該基因編碼的產(chǎn)物屬于肌動蛋白家族，是一種高度保守的蛋白質(zhì)，在細胞的運動、結(jié)構(gòu)和完整性中起著重要作用。α、β和γ肌動蛋白亞型已被鑒定，α肌動蛋白是收縮裝置的主要組成部分，而β和γ肌動蛋白參與細胞運動的調(diào)節(jié)。這種肌動蛋白是骨骼肌中發(fā)現(xiàn)的α肌動蛋白。該基因突變可導(dǎo)致3型向列型肌病、先天性肌?。〗z過細）、先天性肌?。◣Ш耍?、先天性肌病（纖維型比例失調(diào)）、導(dǎo)致肌纖維缺陷的疾病肌動蛋白α1抗體（ACTA1）

英文名稱：Anti-Actin, alpha skeletal muscle?

中文名稱：肌動蛋白α1抗體（ACTA1）

抗體來源：小鼠

克隆類型：單克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠、鴨子

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:5000-20000 IHC-P=1:500-1000 IHC-F=1:500-1000 ICC=1:100-500 IF=1:500-1000（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分子量：42kDa

細胞定位：細胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACTA1: ?

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ACTS_HUMAN; Actin, alpha skeletal muscle; Alpha-actin-1; ACTA1; ACTA; ASMA; CFTD; CFTD1; CFTDM; MPFD; NEM1; NEM2; NEM3; Actin alpha skeletal muscle; actin, alpha 1, skeletal muscle 1; actin, alpha 1, skeletal muscle; actina; actine; aktin; alpha Actin 1; alpha skeletal muscle Actin; alpha skeletal muscle; alpha-actin; Beta cytoskeletal actin; nemaline myopathy type 3. ?

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

產(chǎn)品介紹

該基因編碼的產(chǎn)物屬于肌動蛋白家族，是一種高度保守的蛋白質(zhì)，在細胞的運動、結(jié)構(gòu)和完整性中起著重要作用。α、β和γ肌動蛋白亞型已被鑒定，α肌動蛋白是收縮裝置的主要組成部分，而β和γ肌動蛋白參與細胞運動的調(diào)節(jié)。這種肌動蛋白是骨骼肌中發(fā)現(xiàn)的α肌動蛋白。該基因突變可導(dǎo)致3型向列型肌病、先天性肌?。〗z過細）、先天性肌?。◣Ш耍?、先天性肌?。ɡw維型比例失調(diào)）、導(dǎo)致肌纖維缺陷的疾病。[參考文獻編號：2008年7月]

 

功能：

肌動蛋白是高度保守的蛋白質(zhì)，參與各種類型的細胞運動，在所有真核細胞中普遍表達。

 

Subunit：

球狀肌動蛋白（g-肌動蛋白）的聚合形成雙鏈螺旋形式的結(jié)構(gòu)絲（f-肌動蛋白）。每個肌動蛋白能與另外4個肌動蛋白結(jié)合。在由acta1、cobl、gsn和tmsb4x組成的復(fù)合體中鑒定。與ttid相互作用。（通過其C端）與USP25相互作用；這種相互作用發(fā)生于所有USP25亞型，但對USP25亞型肌肉分化細胞。

 

亞細胞位置：

細胞質(zhì)，細胞骨架。

 

翻譯后修改：

通過化學(xué)（化學(xué)1，化學(xué)2或化學(xué)3）氧化Met-46和Met-49形成蛋氨酸亞砜，促進肌動蛋白絲解聚?；瘜W(xué)1和化學(xué)2生成（R）-S-氧化物形式。MSRB1和MSRB2還原（R）-S-氧化物形態(tài)，促進肌動蛋白再聚合。

Lys-86（K84ME1）處的單甲基化調(diào)節(jié)肌動蛋白-肌球蛋白相互作用和肌動球蛋白依賴過程。alkbh4脫甲基是維持肌動球蛋白動力學(xué)所必需的，在細胞分裂和細胞遷移過程中支持正常的分裂溝的形成。

 

疾病：

線蟲性肌病3（NEM3）【MIM:161800】：一種線蟲性肌病。向列線肌病是一種肌肉疾病，其特征是嚴重程度和發(fā)作程度各不相同的肌肉無力，組織學(xué)檢查顯示肌肉纖維中有異常的線狀或桿狀結(jié)構(gòu)。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

肌病，肌動蛋白，先天性，肌絲過多（mpcetm）【mim:161800】：一種先天性肌肉疾病，組織學(xué)上以缺乏正常肌原纖維和線粒體的肌漿區(qū)域為特征，并被密集的細絲團所取代。中心核、棒、紅色纖維參差不齊和壞死不存在。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

先天性肌病，纖維型不成比例（cftd）【mim:255310】：一種遺傳異質(zhì)性疾病，在骨骼肌活檢中，1型肌纖維與2型纖維相比有相對的肥大。然而，這些發(fā)現(xiàn)并不具體，可以在許多不同的肌病和神經(jīng)病條件下發(fā)現(xiàn)。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

 

相似性：

屬于肌動蛋白家族。

 

重要注意事項：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠子宮）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后獲得抗原；用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；用（肌動蛋白，α-骨骼?。﹩慰寺】贵w（未結(jié)合）3330抗體孵育（3330）8 m-5e9），1:400，在4°C下過夜，接著是共軛二次20分鐘，然后DAB染色。

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