銅轉(zhuǎn)運ATP酶1是跨高爾基網(wǎng)絡與質(zhì)膜之間的一個完整的膜蛋白循環(huán)。當定位于跨高爾基體網(wǎng)絡時，它可以向需要分泌途徑內(nèi)蛋白質(zhì)的銅供應銅。在細胞外銅含量升高的情況下，它重新定位到質(zhì)膜，在那里起到銅從細胞流出的作用。ATP7A缺陷是門克斯綜合征的病因，ATP7A銅轉(zhuǎn)運蛋白質(zhì)α鏈抗體也被稱為扭結(jié)性毛發(fā)病，一種X連鎖的隱性疾病。

英文名稱：Anti-ATP7A?

中文名稱：ATP7A銅轉(zhuǎn)運蛋白質(zhì)α鏈抗體?

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人，小鼠，大鼠、狗、牛、馬、兔子?

產(chǎn)品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分子量：163kDa

細胞定位：細胞漿 細胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP7A:242-285/1500 <Cytoplasmic>

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ATP 7A; ATPase Copper Transporting Alpha Polypeptide; ATPase Cu++ transporting alpha polypeptide (Menkes syndrome); ATPase Cu++ transporting alpha polypeptide; Copper pump 1; Copper transporting ATPase 1; Cu++ transporting P type ATPase; MC 1; MC1; Menkes disease-associated protein; Menkes syndrome; MK; MNK; OHS; ATP7A_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

銅轉(zhuǎn)運ATP酶1是跨高爾基網(wǎng)絡與質(zhì)膜之間的一個完整的膜蛋白循環(huán)。當定位于跨高爾基體網(wǎng)絡時，它可以向需要分泌途徑內(nèi)蛋白質(zhì)的銅供應銅。在細胞外銅含量升高的情況下，它重新定位到質(zhì)膜，在那里起到銅從細胞流出的作用。ATP7A缺陷是門克斯綜合征的病因，也被稱為扭結(jié)性毛發(fā)病，一種X連鎖的隱性疾病。

 

功能：

當定位在跨高爾基體網(wǎng)絡中時，可向需要分泌途徑內(nèi)蛋白質(zhì)的銅供應銅。在細胞外銅含量升高的情況下，它重新定位到質(zhì)膜，在那里起到銅從細胞流出的作用。

 

Subunit：

單體。與PDZD11交互。

 

亞細胞位置：

高爾基體?？绺郀柣W(wǎng)絡膜；多通道膜蛋白。細胞膜；多道膜蛋白。注：在跨高爾基網(wǎng)絡（TGN）和質(zhì)膜之間構(gòu)成循環(huán)。主要在TGN中發(fā)現(xiàn)，并根據(jù)銅含量的升高重新定位到質(zhì)膜。亞型3：細胞質(zhì)。胞質(zhì)溶膠亞型5：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。

 

組織特異性：

在除肝臟以外的大多數(shù)組織中發(fā)現(xiàn)。亞型3廣泛表達，包括在肝細胞系中。亞型1在成纖維細胞、絨毛膜癌、結(jié)腸癌和神經(jīng)母細胞瘤細胞系中表達。亞型2在成纖維細胞、結(jié)腸癌和神經(jīng)母細胞瘤細胞系中表達。

 

疾?。?/span>

門克斯?。╩nkd）【mim:309400】：一種以全身缺銅為特征的X連鎖銅代謝隱性疾病。mnkd導致進行性神經(jīng)退行性變和結(jié)締組織紊亂：局灶性腦小腦退行性變、早期生長遲緩、毛發(fā)特異、色素沉著不足、表皮松弛、血管并發(fā)癥和兒童早期死亡。臨床特征是由幾種銅依賴性酶的功能障礙引起的。一種輕度的疾病被描述為以小腦共濟失調(diào)和中度發(fā)育遲緩為主。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

枕角綜合征（OHS）【MIM:304150】：銅代謝的X連鎖隱性障礙。常見的特征是面部異常，骨骼異常，慢性腹瀉和泌尿生殖系統(tǒng)缺陷。骨骼異常包括枕角、短鎖骨、寬鎖骨、橈骨變形、尺骨和肱骨、肋骨籠變窄、皮質(zhì)壁薄的鈣化長骨和髖外翻。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

脊髓遠端肌肉萎縮，X連鎖，3（dsmax3）【MIM:300489】：一種神經(jīng)肌肉疾病。遠端脊髓肌萎縮，又稱遠端遺傳性運動神經(jīng)病變，是由脊髓前角運動神經(jīng)元選擇性變性引起的一組異質(zhì)性神經(jīng)肌肉疾病，后角無感覺缺陷。整體臨床表現(xiàn)為典型的下肢遠端肌肉萎縮綜合征，無臨床感覺喪失。這種疾病始于腿部脛骨和腓骨前區(qū)遠端肌肉的衰弱和萎縮。隨后，虛弱和萎縮可能擴展到下肢近端肌肉和/或上肢遠端。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

 

相似性：

屬于陽離子轉(zhuǎn)運ATP酶（P型）（TC3.A.3）家族。ib型亞家族。

包含6個HMA域。

 

重要注意事項：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠腦）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min；用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；抗體（ATP7A）多克隆抗體在1:400過夜。在4°C下，然后根據(jù)SP試劑盒（兔子）說明和DAB染色進行操作?

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