馬查多-約瑟夫病，又稱脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)-3，是一種常染色體顯性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。該基因編碼的蛋白質(zhì)在編碼區(qū)含有（cag）n重復(fù)序列，這些重復(fù)序列從正常的13-36擴(kuò)展到68-79是導(dǎo)致馬查多-約瑟夫病的原因之一。發(fā)病年齡與CAG重復(fù)次數(shù)呈負(fù)相關(guān)。另外，還描述了編碼不同亞型的剪接轉(zhuǎn)錄變體。脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)蛋白3抗體（Ataxin 3）。

英文名稱：Anti-Ataxin 3?

中文名稱：脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)蛋白3抗體（Ataxin 3）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分子量：42kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞核

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Ataxin 3:51-150/364

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：AT3; Ataxin 3; Ataxin-3; ATX3; ATX3_HUMAN; ATXN3; EC 3.4.22.; JOS; Josephin; Machado Joseph disease (spinocerebellar ataxia 3, olivopontocerebellar ataxia 3, autosomal dominant, ataxin 3); Machado Joseph disease; Machado Joseph disease protein 1; Machado-Joseph disease protein 1; Machado-Joseph disease protein 1 homolog; MJD; MJD gene; MJD1; Olivopontocerebellar ataxia 3; OTTHUMP00000221583; OTTHUMP00000221585; OTTHUMP00000221586; OTTHUMP00000221587; OTTHUMP00000231995; OTTHUMP00000231997; Rsca3; SCA3; SCA3 gene; Spinocerebellar ataxia type 3 protein.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

馬查多-約瑟夫病，又稱脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)-3，是一種常染色體顯性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。該基因編碼的蛋白質(zhì)在編碼區(qū)含有（cag）n重復(fù)序列，這些重復(fù)序列從正常的13-36擴(kuò)展到68-79是導(dǎo)致馬查多-約瑟夫病的原因之一。發(fā)病年齡與CAG重復(fù)次數(shù)呈負(fù)相關(guān)。另外，還描述了編碼不同亞型的剪接轉(zhuǎn)錄變體。[參考文獻(xiàn)編號(hào)：2009年9月]

 

功能：

與轉(zhuǎn)錄的關(guān)鍵調(diào)節(jié)因子（cbp、p300和pcaf）相互作用并抑制轉(zhuǎn)錄。作為調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)錄的組蛋白結(jié)合蛋白。作為一種去泛素酶。

 

亞細(xì)胞位置：

核基質(zhì)。主要是核基質(zhì)，但不*是核基質(zhì)。

 

組織特異性：

無處不在的。

 

疾?。?/span>

ATXN3缺陷是導(dǎo)致脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)3型（SCA3）的原因[MIM:109150]；也稱為馬查多-約瑟夫?。∕JD）。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)是小腦疾病的一個(gè)臨床和遺傳異質(zhì)性群體。由于小腦變性，腦干和脊髓病變，患者的步態(tài)逐漸不協(xié)調(diào)，手、語言和眼球運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性較差。SCA3屬于常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)I型（ADCA I），以小腦共濟(jì)失調(diào)為特征，結(jié)合視神經(jīng)萎縮、眼肌麻痹、延髓和錐體外系征、周圍神經(jīng)病變和癡呆等其他臨床特征。SCA3的分子缺陷是ATXN3編碼區(qū)的CAG重復(fù)擴(kuò)增。擴(kuò)張時(shí)間越長(zhǎng)，發(fā)病越早，臨床表現(xiàn)越嚴(yán)重。

 

相似性:

包含1個(gè)約瑟芬域。

包含3個(gè)uim（泛素相互作用基序）重復(fù)。

 

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（小鼠胃）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min；用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘；在37℃下封閉緩沖液（正常山羊血清）30min；抗體（AsAxin 3）多克隆抗體在1:200 OV下孵育在4°C下加熱，然后根據(jù)SP試劑盒（兔子）說明和DAB染色進(jìn)行操作。

公司優(yōu)勢(shì)：
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PACAP(1-38 Peptide)  腺苷酸環(huán)化酶激活肽 1-38（全蛋白）

MBP Antigen(Myelin Basic Protein, MBP)  髓鞘堿性蛋白(多肽抗原)

Leupeptin   亮抑酶肽

GRP（ Gastrin Releasing Peptide ）  促胃泌素釋放肽（抗原）

YTA（標(biāo)準(zhǔn)）  牛血清白蛋白（標(biāo)準(zhǔn)）