ATM是一種參與常染色體隱性疾病共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（AT）的370kDa核磷蛋白。atm屬于一個(gè)新的蛋白質(zhì)家族，與細(xì)胞周期調(diào)節(jié)、凋亡和對DNA損傷修復(fù)的反應(yīng)（由電離輻射激活atm激酶引起的DNA損傷）有關(guān)。ATM（Phospho-Ser1981）抗體C末端區(qū)域與磷脂酰肌醇3激酶（PI3激酶）的催化域有廣泛的同源性。

英文名稱：ATM(Phospho-Ser1981)抗體

中文名稱：磷酸化毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)癥突變蛋白抗體?

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 Flow-Cyt=1μg /test IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：370kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞核 細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated Synthesised phosphopeptide derived from human ATM around the phosphorylation site of Ser1981:EG(p-S)QS

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ATM(Phospho-Ser1981); ATM (phospho S1981); AT complementation group A; AT complementation group C; AT complementation group D; AT complementation group E; AT mutated; AT protein;AT1;ATA;Ataxia telangiectasia gene mutated in human beings; Ataxia telangiectasia mutated; ATC; ATDC; ATE; ATM; Human phosphatidylinositol 3 kinase homolog; Serine protein kinase ATM; T cell prolymphocytic leukemia; TEL1; TPLL.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

ATM是一種參與常染色體隱性疾病共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（AT）的370kDa核磷蛋白。atm屬于一個(gè)新的蛋白質(zhì)家族，與細(xì)胞周期調(diào)節(jié)、凋亡和對DNA損傷修復(fù)的反應(yīng)（由電離輻射激活atm激酶引起的DNA損傷）有關(guān)。C末端區(qū)域與磷脂酰肌醇3激酶（PI3激酶）的催化域有廣泛的同源性。

 

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞核。胞質(zhì)囊泡。也發(fā)現(xiàn)在與β-適應(yīng)性蛋白相關(guān)的內(nèi)囊泡中。

 

組織特異性：

見于胰腺、腎臟、骨骼肌、肝臟、肺、胎盤、大腦、心臟、脾臟、胸腺、睪丸、卵巢、小腸、結(jié)腸和白細(xì)胞。

 

翻譯后修改：

由nuak1/ark5磷酸化。SER-367、SER-1893、SER-1981上的自磷酸化與DNA損傷介導(dǎo)的激酶激活相關(guān)。

在DNA損傷時(shí)，乙?；羌せ罴っ富钚浴⒍垠w單體轉(zhuǎn)化以及隨后在SER-1981上自磷酸化所必需的。kat5/tip60體外乙?；?。

 

疾?。?/span>

ATM的缺陷是引起共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（AT）的原因[MIM:208900]；又稱Louis Bar綜合征，包括4個(gè)互補(bǔ)組：A、C、D和E。這種罕見的隱性疾病的特征是進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)、結(jié)膜和眼球血管擴(kuò)張、免疫缺陷、生長遲緩和性不成熟。AT患者易患癌癥，約30%的患者發(fā)展為腫瘤，特別是淋巴瘤和白血病。受影響個(gè)體的細(xì)胞對電離輻射的損傷高度敏感，對輻照后DNA合成的抑制具有抵抗力。

注=ATM缺陷導(dǎo)致T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病（TALL）和T淋巴細(xì)胞白血病（TPLL）。TPLL的特點(diǎn)是白血球計(jì)數(shù)高，主要有淋巴母細(xì)胞、明顯的脾腫大、淋巴結(jié)腫大、皮膚損傷和漿液性滲出。臨床進(jìn)程是高度侵略性，化療反應(yīng)差，生存時(shí)間短。TPLL既發(fā)生在成人身上，也發(fā)生在年輕人身上。

注=ATM缺陷導(dǎo)致B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤（BNHL），包括套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）。

注=ATM的缺陷導(dǎo)致B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血?。╞cll）。bcll是老年人常見的白血病。以成熟的CD5+B淋巴細(xì)胞聚集、淋巴結(jié)病、免疫缺陷和骨髓衰竭為特征。

 

相似性：

屬于PI3/PI4激酶家族。ATM亞族。

包含1個(gè)FAT域。

包含1個(gè)FATC域。

包含1個(gè)PI3K/PI4K域。

 

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。

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組織/細(xì)胞：人肺癌；4%多聚甲醛固定石蠟包埋；

抗原提?。簷幟仕峋彌_液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶30min；37℃下阻斷緩沖液（正常山羊血清）20 min；

孵育：抗磷酸atm（ser1981）多克隆抗體，未結(jié)合1:200，在4°C下過夜，然后接合到二級抗體和DAB染色。

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PMP-22(Peripheral Myelin Protein)  外周髓鞘蛋白-22 多肽

PI3K  磷脂酰肌醇激酶（抗原）

PLGF （Placenta growth factor）  小鼠胎盤生長因子（多肽抗原）

PLGF （Placenta growth factor）  胎盤生長因子（多肽抗原）

PLGF （Placenta growth factor fragment）(human)  人胎盤生長因子（多肽抗原）