Abhd5屬于由α/β水解酶折疊定義的大蛋白家族，并含有三個(gè)序列基序，其對(duì)應(yīng)于酯酶/脂肪酶/硫酯酶亞家族中發(fā)現(xiàn)的催化三聯(lián)體。 它與該亞家族的其他成員的不同之處在于其推定的催化三聯(lián)體含有天冬酰胺而不是絲氨酸殘基。 該基因的突變與Chanarin-Dorfman綜合征有關(guān)，這是一種長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化受損的甘油三酯貯積病。 廣泛表達(dá)于各種組織，包括皮膚，淋巴細(xì)胞等，自水解酶結(jié)構(gòu)域5蛋白抗體（ADHD5）。

英文名稱：Anti-ABHD5?

中文名稱：自水解酶結(jié)構(gòu)域5蛋白抗體（ADHD5）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人類，小鼠，大鼠，狗，牛，兔，羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：39kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ADHD5:281-349/349

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：1-acylglycerol-3-phosphate O-acyltransferase ABHD5; ABHD5; ABHD5_HUMAN; Abhydrolase domain containing 5; Abhydrolase domain containing protein 5; Abhydrolase domain-containing protein 5; CDS; CGI 58; CGI58; CGI58 protein; IECN2; Lipid droplet-binding protein CGI-58; MGC8731; NCIE2. ?

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

Abhd5屬于由α/β水解酶折疊定義的大蛋白家族，并含有三個(gè)序列基序，其對(duì)應(yīng)于酯酶/脂肪酶/硫酯酶亞家族中發(fā)現(xiàn)的催化三聯(lián)體。它與該亞家族的其他成員的不同之處在于其推定的催化三聯(lián)體含有天冬酰胺而不是絲氨酸殘基。該基因的突變與Chanarin-Dorfman綜合征有關(guān)，這是一種長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化受損的甘油三酯貯積病。廣泛表達(dá)于各種組織，包括皮膚，淋巴細(xì)胞，肝臟，骨骼肌和腦。

功能：
溶血磷脂酸?；D(zhuǎn)移酶，其在磷脂酸生物合成中起作用?？赏ㄟ^(guò)激活磷脂酶PNPLA2來(lái)調(diào)節(jié)三酰基甘油的細(xì)胞儲(chǔ)存。參與角質(zhì)形成細(xì)胞分化。

亞基：
與ADRP，PLIN和PNPLA2相互作用（通過(guò)相似性）。

亞細(xì)胞定位：
細(xì)胞質(zhì)。脂滴。

組織特異性：
廣泛表達(dá)于各種組織，包括淋巴細(xì)胞，肝臟，骨骼肌和腦。由皮膚，肝細(xì)胞和神經(jīng)元中的上表皮層和真皮成纖維細(xì)胞表達(dá)。

疾病：
ABHD5的缺陷是Chanarin-Dorfman綜合征（CDS）的原因[MIM：275630];也稱為甘油三酯貯積病，伴有長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化受損或中性脂質(zhì)貯積癥，魚(yú)鱗病。盡管血漿濃度正常，但CDS是脂質(zhì)代謝的常染色體隱性先天性錯(cuò)誤，伴有甘油三酯的多系統(tǒng)積累。臨床特征是先天性全身性魚(yú)鱗病，空泡化白細(xì)胞，肝腫大，肌病，白內(nèi)障，神經(jīng)感覺(jué)性聽(tīng)力損失和發(fā)育遲緩。該疾病在出生時(shí)呈現(xiàn)出皮膚的全身性，細(xì)小的白色鱗屑和類似于非大皰性先天性魚(yú)鱗狀紅皮病的不同程度的紅斑。

相似：
屬于肽酶S33家族。 ABHD4 / ABHD5亞科。

 

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。??

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?組織/細(xì)胞：大鼠腦組織; 4％多聚甲醛固定和石蠟包埋;
抗原修復(fù)：檸檬酸鹽緩沖液（0.01M，pH6.0），煮沸浴15分鐘; 用3％過(guò)氧化氫阻斷內(nèi)源性過(guò)氧化物酶30分鐘; 在37℃下封閉緩沖液（正常山羊血清）20分鐘;
孵育：抗ABHD5多克隆抗體，未綴合1：200，在4℃過(guò)夜，然后綴合至二抗和DAB染色

公司優(yōu)勢(shì)：
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