過(guò)氧化物酶?；o酶A氧化酶1抗體ACOx1缺陷是造成假性新生兒腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（偽NALD）的原因；也稱為過(guò)氧化物酶體酰輔酶A氧化酶缺乏。偽NALD是一種過(guò)氧化物酶體單酶疾病。臨床特征包括智力遲鈍、白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、癲癇發(fā)作、輕度肝腫大、聽(tīng)力障礙。由于過(guò)氧化物酶體酰輔酶A氧化酶活性降低或缺失，假NALD的特征是血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸水平升高。過(guò)氧化物酶體完好無(wú)損，功能正常。

英文名稱：Anti-ACOX1?

中文名稱：過(guò)氧化物酶?；o酶A氧化酶1抗體

抗體來(lái)源：兔子

克隆類(lèi)型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、豬、兔、羊??

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：74kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACOX1:221-320/660

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ACOX1; ACOX1_HUMAN; AOX antibody Palmitoyl CoA oxidase; Palmitoyl-CoA oxidase; Peroxisomal acyl coenzyme A oxidase 1; Peroxisomal acyl-coenzyme A oxidase 1; SCOX; Straight chain acyl CoA oxidase; Straight-chain acyl-CoA oxidase.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

 

?產(chǎn)品介紹：

ACOx1缺陷是造成假性新生兒腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（偽NALD）的原因；也稱為過(guò)氧化物酶體酰輔酶A氧化酶缺乏。偽NALD是一種過(guò)氧化物酶體單酶疾病。臨床特征包括智力遲鈍、白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、癲癇發(fā)作、輕度肝腫大、聽(tīng)力障礙。由于過(guò)氧化物酶體酰輔酶A氧化酶活性降低或缺失，假NALD的特征是血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸水平升高。過(guò)氧化物酶體完好無(wú)損，功能正常。

 

功能：

催化?；o酶A去飽和為2-反式烯酰輔酶A。亞型1對(duì)中鏈脂肪酰輔酶A活性高，活性隨鏈長(zhǎng)的增加而降低。亞型2對(duì)更大范圍的底物具有活性，并顯示出對(duì)極長(zhǎng)鏈?；o酶A的活性。亞型2對(duì)16-羥基棕櫚酰輔酶A的活性是亞型1的兩倍，對(duì)1,16-十六烷基輔酶A的活性高出25%。

 

亞細(xì)胞位置：

過(guò)氧化物酶體。

 

組織特異性：

在睪丸中廣泛表達(dá)亞型1和2。在肝臟和腎臟中，亞型1的表達(dá)水平高于亞型2，而在大腦、肺、肌肉、白色脂肪組織和睪丸中，亞型2的表達(dá)水平更高。心臟的水平幾乎相等。

 

疾病：

ACOx1缺陷是造成假性新生兒腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（偽NALD）的原因[MIM:264470]；也稱為過(guò)氧化物酶體酰輔酶A氧化酶缺乏。偽NALD是一種過(guò)氧化物酶體單酶疾病。臨床特征包括智力遲鈍、白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、癲癇發(fā)作、輕度肝腫大、聽(tīng)力障礙。由于過(guò)氧化物酶體酰輔酶A氧化酶活性降低或缺失，假NALD的特征是血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸水平升高。過(guò)氧化物酶體完好無(wú)損，功能正常。

 

相似性：

屬于?；o酶A氧化酶家族。

 

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類(lèi)、治療或診斷應(yīng)用

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