腺嘌呤琥珀酸裂合酶參與嘌呤的從頭合成和肌苷一磷酸形成一磷酸腺苷。對(duì)AMP生物合成中的兩個(gè)反應(yīng)進(jìn)行催化：從琥珀酰氨基咪唑甲酰胺（SAICA）核糖肽中去除富馬酸，腺苷酸琥珀酸裂解酶抗體得到氨基咪唑甲酰胺核糖肽（AICA），從腺苷酸中去除富馬酸，得到AMP。腺苷酸琥珀酸酶缺乏可導(dǎo)致琥珀酸嘌呤自閉癥、精神運(yùn)動(dòng)遲緩，在某些情況下還可導(dǎo)致與肌肉萎縮和癲癇相關(guān)的生長(zhǎng)遲緩。兩個(gè)編碼不同亞型的轉(zhuǎn)錄變體已經(jīng)被發(fā)現(xiàn)。

英文名稱：Anti-Adenylosuccinate Lyase?

中文名稱：腺苷酸琥珀酸裂解酶抗體

抗體來(lái)源：兔子

克隆類(lèi)型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：55kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Adenylosuccinate Lyase:185-280/484

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：Adenylosuccinase; Adenylosuccinate lyase; ADSL; AMPS; ASase; ASL; PUR8_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

 

?產(chǎn)品介紹：

腺嘌呤琥珀酸裂合酶參與嘌呤的從頭合成和肌苷一磷酸形成一磷酸腺苷。對(duì)AMP生物合成中的兩個(gè)反應(yīng)進(jìn)行催化：從琥珀酰氨基咪唑甲酰胺（SAICA）核糖肽中去除富馬酸，得到氨基咪唑甲酰胺核糖肽（AICA），從腺苷酸中去除富馬酸，得到AMP。腺苷酸琥珀酸酶缺乏可導(dǎo)致琥珀酸嘌呤自閉癥、精神運(yùn)動(dòng)遲緩，在某些情況下還可導(dǎo)致與肌肉萎縮和癲癇相關(guān)的生長(zhǎng)遲緩。兩個(gè)編碼不同亞型的轉(zhuǎn)錄變體已經(jīng)被發(fā)現(xiàn)。[由RefSeq提供，2008年7月]。

 

組織特異性：

無(wú)處不在的表達(dá)。兩種亞型均由所有組織產(chǎn)生。亞型2比亞型1豐富10倍。

 

疾?。?/span>

ADSL缺陷是導(dǎo)致腺苷酸琥珀酶缺乏（ADSL缺乏）的原因。ADSL缺乏癥是一種常染色體隱性疾病，其特征是琥珀酰氨基咪唑甲酰胺核苷（SAICA核苷）和琥珀酰腺苷（S-ADO）在體液中積聚。大多數(shù)兒童表現(xiàn)出明顯的精神運(yùn)動(dòng)遲緩，通常伴有癲癇或孤獨(dú)癥癥狀，或兩者兼有，盡管有些患者的智力遲鈍程度可能較低。偶爾也會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩和肌肉萎縮。

 

相似性：

屬于裂合酶1家族。腺苷酸琥珀酸裂合酶亞科。

 

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類(lèi)、治療或診斷應(yīng)用

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