脊髓小腦共濟失調(diào)蛋白7抗體（Ataxin 7）稱為脊髓小腦共濟失調(diào)7或SCA7，映射到3p13-p12號染色體，有一個2727 bp的開放閱讀框，編碼一個含有核定位信號和多谷氨酰胺束（1，2）的892氨基酸蛋白。SCA7是一種常染色體顯性神經(jīng)退行性疾病，其特征是共濟失調(diào)和選擇性神經(jīng)元細胞丟失，這是由編碼共濟失調(diào)蛋白-7（SCA7基因產(chǎn)物（3,4））中聚谷氨酰胺通道的翻譯CAG重復(fù)序列的擴展引起的。

英文名稱：Anti-Ataxin 7?

中文名稱：脊髓小腦共濟失調(diào)蛋白7抗體（Ataxin 7）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：95kDa

?細胞定位：細胞核 細胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Ataxin 7:301-400/892

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：Ataxin7; Ataxin-7; ADCAII; ATXN 7; OPCA III; OPCA3; SCA 7; SCA7; Spinocerebellar Ataxia 7; Spinocerebellar ataxia type 7 protein; ATX7_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

 

?產(chǎn)品介紹：

人類共濟失調(diào)7基因，也被稱為脊髓小腦共濟失調(diào)7或SCA7，映射到3p13-p12號染色體，有一個2727 bp的開放閱讀框，編碼一個含有核定位信號和多谷氨酰胺束（1，2）的892氨基酸蛋白。SCA7是一種常染色體顯性神經(jīng)退行性疾病，其特征是共濟失調(diào)和選擇性神經(jīng)元細胞丟失，這是由編碼共濟失調(diào)蛋白-7（SCA7基因產(chǎn)物（3,4））中聚谷氨酰胺通道的翻譯CAG重復(fù)序列的擴展引起的。在SCA7病理學中，Ataxin-7在受影響和未受影響的神經(jīng)元內(nèi)表達，亞細胞定位因神經(jīng)元亞型而異（5）。Ataxin-7中擴增的聚谷氨酰胺可通過改變基質(zhì)相關(guān)核結(jié)構(gòu)和/或破壞核仁功能（6）在核內(nèi)實現(xiàn)其致病作用。

 

功能：

共濟失調(diào)7是一種功能未知的蛋白質(zhì)。它可能是酵母saga sgf73亞基的人類同源物和人tftc樣轉(zhuǎn)錄復(fù)合物的亞基。脊髓小腦共濟失調(diào)7（一組遺傳性神經(jīng)退行性疾病之一）是由編碼共濟失調(diào)7的基因中三核肽重復(fù)擴增引起的。共濟失調(diào)7通常位于正常腦神經(jīng)元的細胞質(zhì)和核膜上。在有SCA7基因突變的細胞中，共濟失調(diào)7聚集在核內(nèi)包涵體中，可導(dǎo)致細胞死亡。

 

子單元：

staga轉(zhuǎn)錄輔激活子hat復(fù)合物的組成部分，至少由supt3h、gcn5l2、taf5l、taf6l、supt7l、tada3l、ta1l、taf10、taf12、trrap、taf9和atxn7組成。staga核心復(fù)合體與組蛋白脫泛素所需的一個子叢有關(guān)，該子叢由atxn7l3、eny2和usp22組成。與SORBS1、PSMC1和CRX相互作用。與trrap、gcn5l2和taf10相互作用。與α微管蛋白相互作用。

 

亞細胞位置：

細胞質(zhì)（亞型B）和核（亞型A）

 

組織特異性：

A型和B型在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中表達，但A型主要在周圍組織中表達。亞型B也在額葉、骨骼肌和脊髓中高度表達，在肺、淋巴母細胞和腸中較低水平表達。

 

翻譯后修改：

蛋白水解酶切。裂解可能與SCA7變性有關(guān)：亞型片段可能產(chǎn)生明顯的毒性影響，可能導(dǎo)致選擇性神經(jīng)變性。

sumoylation降低了具有擴展的聚-gln區(qū)域的形式的聚集傾向和細胞毒性，但對staga復(fù)合體的亞細胞位置或與組分的相互作用沒有影響。

 

疾?。?/span>

ATXN7缺陷是造成脊髓小腦共濟失調(diào)7型（SCA7）的原因[MIM:164500]；也稱為橄欖小腦萎縮III（OPCA III或OPCA3）或橄欖小腦萎縮伴視網(wǎng)膜變性。脊髓小腦共濟失調(diào)是小腦疾病的一個臨床和遺傳異質(zhì)性群體。由于小腦變性，腦干和脊髓病變，患者的步態(tài)逐漸不協(xié)調(diào)，手、語言和眼球運動協(xié)調(diào)性較差。SCA7屬于常染色體顯性小腦共濟失調(diào)Ⅱ型（ADCAⅡ），以小腦共濟失調(diào)伴視網(wǎng)膜變性和色素性黃斑營養(yǎng)不良為特征。

 

相似性：

屬于Ataxin-7家族。

包含1個SCA7域。

 

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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