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            蘭伯特-伊頓肌無力綜合征診斷標志物

            來源:天津阿斯爾生物科技有限公司   2020年12月25日 15:18  

            RiaRSRTM VGCC Ab 
            P型電壓門控鈣通道自身抗體檢測試劑盒(放免法)
            P-Type Voltage-Gated Calcium Channel (VGCC) Autoantibody RIA Kit

             

            VGCC自身抗體相關(guān)疾病:

            電壓門控鈣通道(Voltage-Gated Calcium Channel, VGCC)在生理電信號傳導(dǎo)過程中具有重要的傳遞功能,通過平衡細胞膜電勢及控制細胞外鈣離子流入可引發(fā)多種細胞機制。

            VGCC在不同組織中具有5種類型:L,P/Q,N,R,T。自身免疫性疾病蘭伯特-伊頓肌無力綜合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)就是由于體內(nèi)自身抗體直接阻礙P型VGCC功能后,使神經(jīng)肌肉接頭間乙酰膽堿釋放受阻導(dǎo)致的。雖然LEMS較為罕見,但50%~60%的LEMS患者均發(fā)現(xiàn)伴有小細胞肺癌(Small cell lung cancer, SCLC)。SCLC-LEMS并發(fā)癥患者以50歲以上男性為主,且病情發(fā)展迅速,生存時間較短 [1]。此外,大約40%副腫瘤性小腦變性(Paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)患者血清呈P型VGCC自身抗體陽性,并同時伴有小細胞肺癌[2]。

             

            臨床檢測意義:

            P型VGCC自身抗體作為LEMS等疾病診斷的生物標志物,其臨床檢測具有重要意義:

            輔助確診LEMS或其他相關(guān)神經(jīng)免疫性疾病。

            提早關(guān)注小細胞肺癌并發(fā)癥發(fā)展,指導(dǎo)預(yù)防。

            跟蹤LEMS治療效果,配合并發(fā)癥治療方案,延長生存期。 

             

            檢測原理:

            RSR VGCC自身抗體放免法試劑盒采用放射免疫沉淀法原理,將從兔小腦提取的P型VGCC蛋白復(fù)合物,并經(jīng)過表面活性劑增溶及125I -ω-芋螺毒素MVIIC標記,形成125I-VGCC(放射標記抗原)?;颊哐逯蠽GCC 自身抗體與檢測抗原相結(jié)合后,同抗人免疫球蛋白G抗體形成免疫沉淀。免疫沉淀物的放射量與血清樣本中抗體水平成正比, 即自身抗體的濃度越高,免疫沉淀物的放射性就越強 [3]。

             

            試劑盒特點:

            靈敏度:100% (50例LEMS患者)

            特異性:100% (160例健康供血者)

            臨界值:陰性 ≤ 30 pmole/L; 陽性 > 30 pmole/L

            檢測限:2.86 pmole/L

            規(guī)    格:25人份/盒

            樣本量:15 µL 血清/人份(稀釋后每管為 25 µL) 

             

             

            參考文獻:

            1. Bekircan-Kurt CE, Derle Çiftçi E, Kurne AT, Anlar B. Voltage gated calcium channel antibody-related neurological diseases. World J Clin Cases. 2015 Mar 16;3(3):293-300. doi: 10.12998/wjcc.v3.i3.293. Review. PubMed PMID: 25789302; PubMed Central PMCID: PMC4360501.

            2. Graus F, Lang B, Pozo-Rosich P, Saiz A, Casamitjana R, Vincent A. P/Q type calcium-channel antibodies in paraneoplastic cerebellar degeneration with lung cancer. Neurology. 2002 Sep 10;59(5):764-6. PubMed PMID: 12221175.

            3. Motomura M, Johnston I, Lang B, Vincent A, Newsom-Davis J. An improved

            diagnostic assay for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. J Neurol Neurosurg

            Psychiatry. 1995 Jan;58(1):85-7. PubMed PMID: 7823075; PubMed Central PMCID:

            PMC1073275.

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