腺苷酸激酶通過(guò)催化腺嘌呤核苷酸之間磷酸基的可逆轉(zhuǎn)移來(lái)調(diào)節(jié)細(xì)胞內(nèi)腺嘌呤核苷酸的組成。在脊椎動(dòng)物中已鑒定出3種腺苷酸激酶同工酶，即1、2和3，該基因編碼同工酶2。腺苷酸激酶2抗體（ADK2）這些同工酶的表達(dá)具有組織特異性和發(fā)育調(diào)節(jié)性。同工酶2定位于線粒體膜間空間，可能參與細(xì)胞凋亡。這個(gè)基因的突變是網(wǎng)狀發(fā)育不全的原因。交替剪接導(dǎo)致多個(gè)轉(zhuǎn)錄變體。該基因的假基因存在于染色體1和2上。

英文名稱：Anti-Adenylate kinase 2?

中文名稱：腺苷酸激酶2抗體（ADK2）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：26kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜 線粒體

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Adenylate kinase 2/AK2:41-140/239

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：mitochondrial; Adenylate kinase 2; Adenylate kinase isoenzyme 2; ADK2; AK 2; ak2; ATP AMP transphosphorylase; ATP AMP transphosphorylase; ATP-AMP transphosphorylase 2; EC 2.7.4.3; KAD2_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

 

?產(chǎn)品介紹：

腺苷酸激酶通過(guò)催化腺嘌呤核苷酸之間磷酸基的可逆轉(zhuǎn)移來(lái)調(diào)節(jié)細(xì)胞內(nèi)腺嘌呤核苷酸的組成。在脊椎動(dòng)物中已鑒定出3種腺苷酸激酶同工酶，即1、2和3，該基因編碼同工酶2。這些同工酶的表達(dá)具有組織特異性和發(fā)育調(diào)節(jié)性。同工酶2定位于線粒體膜間空間，可能參與細(xì)胞凋亡。這個(gè)基因的突變是網(wǎng)狀發(fā)育不全的原因。交替剪接導(dǎo)致多個(gè)轉(zhuǎn)錄變體。該基因的假基因存在于染色體1和2上。

 

功能：

催化ATP和AMP之間末端磷酸基的可逆轉(zhuǎn)移。這種普遍存在的小酶參與能量代謝和核苷酸合成，對(duì)維持和細(xì)胞生長(zhǎng)至關(guān)重要。在造血過(guò)程中起著關(guān)鍵作用。

 

子單元：

單體。

 

亞細(xì)胞位置：

膜間線粒體。

 

組織特異性：

存在于大多數(shù)組織中。存在于心臟、肝臟和腎臟的高水平，以及大腦、骨骼肌和皮膚的低水平。存在于血小板中，但不存在于缺乏線粒體的紅細(xì)胞中。存在于血液中的所有有核細(xì)胞群，而AK1大多不存在。在脾臟和淋巴結(jié)中，單核細(xì)胞缺乏AK1，而AK2很容易被檢測(cè)到。這些結(jié)果表明，白細(xì)胞可能容易受到缺乏Ak2引起的缺陷的影響，因?yàn)樗鼈儾荒艹浞直磉_(dá)Ak1來(lái)彌補(bǔ)Ak2功能缺陷（在蛋白質(zhì)水平）。

 

疾?。?/span>

AK2缺陷是網(wǎng)狀發(fā)育不全（RDY）的原因[MIM:267500]；也稱為白細(xì)胞增多癥。RDYS是先天性嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷（SCID）中嚴(yán)重的一種，其特征是外周血中缺乏粒細(xì)胞和幾乎*缺乏淋巴細(xì)胞，胸腺和二級(jí)淋巴器官發(fā)育不良，缺乏先天和適應(yīng)性體液和細(xì)胞。免疫功能紊亂，在出生后數(shù)天內(nèi)導(dǎo)致致命敗血癥。在網(wǎng)狀發(fā)育不良個(gè)體的骨髓中，髓樣分化在早幼粒細(xì)胞階段被阻斷，而紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞成熟通常是正常的。此外，受影響的新生兒有雙側(cè)感覺(jué)神經(jīng)性耳聾。缺陷可能是由于它在白細(xì)胞和內(nèi)耳中的缺失，在內(nèi)耳中它的缺失不能被AK1所彌補(bǔ)。

 

相似性：

屬于腺苷酸激酶家族。AK2亞家族。

 

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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